【 息子の心臓カテーテル検査結果 】肺動脈人工弁を取り外せることになりました（ラステリ手術）

１歳３か月の息子は先天性心疾患を持って生まれました。

根治の為の術式は「ラステリ術」を予定しており、既に心臓は大動脈と肺動脈を吻合し、人工血管を取り付けていました。

先日、その「心臓の壁の穴を塞ぐための手術」の「事前の精密検査」が行われました。

その結果、我が子の心臓から人工血管を取り外せることになりました。

我が子の心臓

我が子は心臓奇形で生まれました。その心臓の形を病名に当てはめると、このようになります。

■ 状態

1. 心室中隔欠損症
2. 両大血管右室起始（大血管転換型）
3. 心室流出路狭窄

1．心臓の右心室と左心室の間に穴があいていて
2．本来左心室から始まる大動脈が右心室側に寄っていて
3．肺動脈の入口に筋肉の盛り上がりがあり血液の通り道が狭くなっている状態です。

これらにより現れる症状は次の通りです。

■ 症状

1. チアノーゼ
2. 心不全

1．心室中隔欠損症による症状 “チアノーゼ”
右心室と左心室の間に穴があいている為、本来酸素たっぷりの血液が全身に送られるべきところ、酸素濃度の低い静脈血が混ざった血液が全身に回ります。これにより、肌の色が青くなるチアノーゼという症状が出ます。

2．両大血管右室起始症による症状 “心不全”
また、大動脈と肺動脈の両方が右心室側からスタートしていることにより、肺に送られる血液が多くなりすぎてしまいます。それにより、①肺と②(肺から血液を受け取る)左心室がオーバーワークになって疲れてしまい息苦しく感じる心不全が起こります。

3．心室流出路狭窄が引き起こす状況
ですが我が子の場合、肺動脈の入口に筋肉の盛り上がりがあり通路が狭くなっています。右心室から肺動脈に向かう血液の流れを邪魔している状態です。この奇形が功を奏して、肺動脈から肺に送られる血液が「多いけれど多すぎない」という状況が起きていました。但し、今後心室の穴を塞いだ時に、肺動脈が単独で必要量の静脈血を肺に送れるかは問題視されていました。

　

先天性心疾患の対処の仕方

赤ちゃんはとても小さい体と心臓を持って生まれてきます。心臓に問題があるとわかっていても、すぐに心臓を開いて外科的な処置を行うにはリスクが高いとされています。

また、生後１年は人生の中で最も体が成長する時期であり、心臓の形も成長に伴い変化します。奇形を見定め、根治の術式を決めるには、ある程度心臓の形が落ち着くのを待つ必要があります。

但し、その処置を待っていては赤ちゃんは死んでしまいます。よって、心臓を開かずに心臓周辺の血管を微調整し、時間稼ぎをして、赤ちゃんの体格が育つのを待ちます。（通称：姑息術）

　

ラステリ手術

生後５か月の時に根治手術の術式を見定めました。そして、取られる術式は「ラステリ術」と決定しました。

ラステリ手術とは、

1. 肺動脈と大動脈を吻合し（＝くっつける）、大きな大動脈とする
2. 心室の間に壁を作る
3. 右心室から人工の肺動脈を取り付け、肺に向かわせる

この術式が取られることになった要因は、肺動脈入口の筋肉の盛り上がりです。心臓の筋肉というのは電気回路が張り巡らされている為、簡単にカットできるものではないのだそう。

この筋肉の盛り上がりが原因で肺動脈が単体で役割を果たせない為、人工の肺動脈弁を装着することになりました。そして使わない自前の肺動脈を大動脈にくっつけるというわけです。

しかし、生後５か月の前回の手術の際は、まだ左心室が単独で働くには大きさが不十分とのことで、壁を作るには至りませんでした。現在は、心臓に穴があいたままのこんな状態です。

体重10㎏を目処に再手術を行い、心室の穴を塞ぐ予定としました。

そして肺動脈は人工ですから、成長しませんし時間の経過とともに劣化します。今後一生涯、定期的に人工血管入れ替えの為の心臓手術が必要になると言われていました。

　

心臓カテーテル検査の結果

そんなわけで、次の手術ではもともと以下の内容を予定していました。

1. 心室の壁を塞ぐ
2. 成長に伴う人工血管の入れ替え

ですが先日の検査の結果、「人工血管を使わない術式をとれる」と医師から伝えられました。

理由は次の通りです。

1. 肺動脈入口の筋肉の盛り上がりをカットできる
2. 自前の肺動脈弁が成長している

体が小さかった頃は判断がつかなかったけれど、10㎏になった今、筋肉の盛り上がりをカット出来ると判断がついたそうです。また、肺動脈は切り取らずに吻合していました。その肺動脈弁が元気に成長し、サイズアップしているというのです。

これはつい先日知ったのですが、弁というのは、血液が流れることで成長しサイズアップするのだそう。息子の肺動脈は、血液があまり通らないのでサイズアップは見込めないだろうと考えられていました。でも、一旦大動脈として使ったことで血液が多く通り、肺動脈弁として機能を果たせるくらいに成長しているというのです。

この２つの理由から、次の手術では以下の処置がされることになりました。

1. 吻合していた肺動脈と大動脈を再び分離
2. 肺動脈入口の筋肉の盛り上がりをカット
3. 心室の間に壁を作る
4. 肺動脈人工弁を取り外す

心室の間に壁を作りますので、ついに血中酸素濃度が100になります。そして人工血管を外しますので、うまくいけば最後の外科的処置となります。

　

まとめ

あまりのことに、夫婦ともども「は？え？」と放心状態でした。担当医師も予想していなかったそうです。それほど息子の心臓の形は稀なのだそう。

そしてあくまで、決定ではなく速報段階です。それに、次回を最後に心臓手術を終えられるのは嬉しいですが、これからも人工血管の入れ替え手術が必要になる方々がいます。静かに息子の頑張りと幸運に感謝したいと思います。

根治手術は雪解け前を予定しています。